DISTROFINA E CONTRAZIONE MUSCOLARE


dI N. nobile Migliore

Esistono delle patologie genetiche gravi chiamate distrofie muscolari progressive ;iniziano in una età molto giovane ,provocano un progressivo indebolimento muscolare che giunge sino all’atrofia dei muscoli e alla fibrosi; sono colpiti quasi tutti i muscoli e la morte avviene in genere per una paralisi dei muscoli respiratori .La più comune è la distrofia muscolare di Duchenne dal nome dello studioso che per primo la osservò. Questa malattia è dovuta alla mancanza ,nel dna del gene che codifica una proteina chiamata distrofina. E’ il gene più lungo che esiste in natura e codifica una grossa proteina di 3648 aminoacidi chiamata appunto distrofina. Questa proteina ha innanzitutto la funzione ,insieme ad altre proteine ,di stabilizzare la membrana muscolare ed evitare che lo stress della contrazione muscolare ,meccanicamente violento provochi un deterioramento rapido della membrana muscolare con sua successiva rottura e morte della cellula muscolare stessa. Recentemente è stato scoperto che la distrofina ha una funzione più sofisticata e …intelligente: essa attiva alcuni geni che codificano dei micro RNA i quali a sua volta inibiscono l’attivazione dei geni dello stress ossidativo e della fibrosi. In assenza della distrofina vengono attivati questi ultimi geni e viene provocata la fibrosi muscolare che sostituisce quindi il muscolo deteriorato. Anche le mutazioni del gene della distrofina danno luogo a distrofine difettose che determinano altri tipi e varietà di distrofie muscolari. La distrofina sembra apparentemente una proteina che non fa parte direttamente della contrazione muscolare ma non è cosi’ perchè senza di essa i muscoli si deteriorano irrimediabilmente. La contrazione muscolare è un fenomeno straordinarimente sofisticato, in essa entrano tantissime proteine ,una di queste è per esempio la titina ,una grossissima proteina formata da ben 30.000 aminoacidi. Essa ha una funzione elastica :mettendosi in senso longitudinale per tutta la lunghezza della fibra muscolare permette a quest’ultima di ritornare facilmente nella posizione di partenza dopo l’accorciamento dovuto alla contrazione muscolare .

Descrivo in breve la contrazione muscolare :l’acetilcolina, un neurotrasmettitore ,fuoriesce dalle vescicole situate nel terminale sinaptico della fibra nervosa motrice ;due molecole di acetilcolina si uniscono al recettore colinergico posto sulla superficie della membrana della fibra muscolare che si chiama sarcolemma. Dopo la fusione acetilcolina -recettore scatta un meccanismo di apertura di un canale ionico sodio-potassio ,il sodio entra nella cellula e il potassio ne esce e si forma quindi una differenza di potenziale elettrico che innesta una corrente elettrica che viaggia nella fibra muscolare ed induce l’apertura di un altro tipo di canali ,i canali ionici del calcio ; il calcio fuoriesce dalle cisterne endoplasmatiche dove era rinchiuso e fuoriesce libero nel citoplasma. Il calcio libero nel citoplasma si combina con una proteina chiamata troponina che cambia conformazione e si stacca da un’altra proteina chiamata tropomiosina che è avvolta a spirale attorno alla fibra di actina e che si sposta scoprendo i siti in cui è collegato l’atp e la testa della miosina. La tropomiosina ,nel muscolo a riposo copre i siti che sono collegati all’atp e alla testa della miosina ,la proteina essenziale della contrazione muscolare. Una volta scoperti i siti la testa della miosina che è una ATPasi scinde l’atp in adp+ac.fosforico liberando energia che viene usata dalla testa della miosina che è flessibile, che fa un movimento di 90 gradi che sposta la fibra di actina con un movimento energico chiamato colpo di frusta ,creando cosl’ un accorciamento della fibra muscolare giacchè i filamenti sottili di actina e i filamenti spessi di miosina sono posti e allineati in modo opposto. Interviene infine una calcio atpasi che stacca il calcio dalla troponina e il calcio rientra attraverso i canali del calcio specializzati nelle cisterne endoplasmatiche e la fibra muscolare ritorna a rilasciarsi. Questa breve sintesi della contrazione muscolare dimostra una cosa inequivocabile ,la irriducibile complessità della contrazione muscolare .Se manca una sola delle innumerevoli componenti proteiche la contrazione muscolare non può avvenire e quindi tutto il meccanismo deve essersi formato tutto insieme ed improvvisamente .Tutte queste strutture funzionali integrate dicono a noi una sola cosa :progetto !!L’argomento del progetto non è un argomento ad ignoranza ;infatti più sappiamo dei meccanismi della vita e più ci rendiamo conto che dietro di essi c’è una intelligenza progettuale .Non c’è più il Dio tappabuchi che copre la nostra ignoranza ,ma al contrario è la nostra conoscenza dei meccanismi della vita che scopre sempre di più Dio.

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